近期刷朋友圈的时候,看到了一个朋友家的孩子,患有小儿Hebra脂溢性鱼鳞病,从图片上看到这个孩子整个皮肤都没有一块好的,看着十分的揪心,真的是太可怜了,他爸爸妈妈现在也是整天围着孩子转,四处寻医,看有没有什么好的治疗方法,我想知道这到底是是个什么病啊,之后会出现哪些症状?

小儿Hebra脂溢性鱼鳞病比较罕见

综合回答

小儿Hebra脂溢性鱼鳞病其实就是火棉胶婴儿,宝宝表面是通红的,皮肤就像包裹着一层较厚的透明塑料膜,就像鳄鱼皮或火棉胶一样,出现这种疾病。通常是因为染色体异常显性或隐性遗传造成的,一般婴儿出生几个小时后出现像火棉胶一样的皮肤,数日之后,表皮就会脱落,由此反复发作,一般需要进行特殊护理。

火棉胶婴儿多是由于染色体异常

染色体显性可能会造成火棉胶婴儿

小儿Hebra脂溢性鱼鳞病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。其临床症状表现主要有:

1、早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g;

2、患有该疾病的宝宝可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全;

3、出生几个小时或几天后逐渐出现,全身或部分皮肤明亮、暗红、厚,如塑料薄膜透明膜、鳄鱼皮或火棉胶,几天后逐渐干燥,大面积脱落,可反复发作;

4、因为周身有一层透明的薄膜包裹,所以将肢体固定在一个特殊的位置上,可能会伴有眼睑外翻。新生的幼嫩皮肤易破损,严重脱皮者发生感染,甚至发生败血症。

Tips:

目前主流治疗小儿Hebra脂溢性鱼鳞病多是改善其皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。

参考回答

  • 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。
  • 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病是一种罕见的遗传病,根据资料分析,新生儿鱼鳞病的发病情况,占同期出生人数的0.37%,鳄皮婴儿包膜型是新生儿鱼鳞病中较多见的类型,鳄皮婴儿寻常型发病较少。
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